Μυοκαρδιοπάθειες
Ως μυοκαρδιοπάθειες ορίζονται οι παθήσεις του καρδιακού μυός. Οι μυοκαρδιοπάθειες έχουν διαφορετική αιτιολογία, συμπτώματα και θεραπεία. Στα άτομα με μυοκαρδιοπάθεια η καρδιά είτε είναι πολύ μεγάλη και έχει διαταθεί ή έχει παθολογικά παχιά τοιχώματα ή είναι πολύ δύσκαμπτη.
Σπανίως, ο καρδιακός ιστός έχει αντικατασταθεί από ουλώδη ιστό. Οι βασικές κατηγορίες μυοκαρδιοπάθειας είναι η διατατική (λέπτυνση των καρδιακών τοιχωμάτων και έκπτωση της λειτουργικότητας της καρδιάς), η υπερτροφική (πάχυνση των καρδιακών τοιχωμάτων με σκλήρυνση αυτών και δυσκολία γεμίσματος της καρδιάς κατά την διαστολή), η περιοριστική (αντικατάσταση του φυσιολογικού ιστού με παθολογικό ιστό και αδυναμία φυσιολογικού γεμίσματος της καρδιάς κατά την διαστολή) και η αρρυθμιογόνος δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας (αντικατάσταση του φυσιολογικού ιστού της δεξιάς κοιλίας με παθολογικό ιστό και αυξημένος κίνδυνος αρρυθμιών). Κάποιες μυοκαρδιοπάθειες οφείλονται σε μεταλλάξεις γονιδίων και εμφανίζονται σε περισσότερα του ενός άτομα στην ίδια οικογένεια. Άλλες είναι αποτέλεσμα επίδρασης στην καρδιά άλλων νοσημάτων ή καταστάσεων, όπως η υπέρταση, η κατάχρηση αλκοόλ ή οι ιώσεις. Ενίοτε, το αίτιο δεν είναι γνωστό.
Οι μυοκαρδιοπάθειες μπορεί να προσβάλλουν άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, εντούτοις κάποιες μυοκαρδιοπάθειες είναι πιο συχνές σε συγκεκριμένες ηλικιακές ομάδες.
Τα συμπτώματα και τα σημεία των μυοκαρδιοπαθειών είναι πολλά και διαφορετικά ανάλογα με το είδος της καρδιακής βλάβης και του υποκείμενου αιτίου και μπορεί να συμπεριλαμβάνουν την κόπωση, την αδυναμία, την δύσπνοια στην προσπάθεια ή και στην ηρεμία, το οίδημα των κάτω άκρων, την ζάλη, την τάση για λιποθυμία ή την εμφάνιση αρρυθμιών και παθολογικών καρδιακών ήχων κατά την ακρόαση. Για να τεθεί η διάγνωση μιας μυοκαρδιοπάθειας είναι απαραίτητη η λήψη του οικογενειακού και του ατομικού ιατρικού ιστορικού του ασθενούς και η διεξαγωγή μιας σειράς εξετάσεων. Οι εξετάσεις στις οποίες πρέπει αρχικά να υποβληθεί ο ασθενής είναι η ακτινογραφία θώρακος, το ηλεκτροκαρδιογράφημα, το υπερηχογράφημα καρδιάς, μερικές φορές η δοκιμασία κοπώσεως και η 24/ωρη παρακολούθηση του καρδιογραφήματος. Επίσης, πρέπει να γίνουν κάποιες εξετάσεις αίματος, ενώ μερικές φορές είναι απαραίτητες πιο ειδικές εξετάσεις, όπως ο καρδιακός καθετηριασμός για την μέτρηση των καρδιακών πιέσεων και την εκτίμηση των στεφανιαίων αρτηριών και ο ηλεκτροφυσιολογικός έλεγχος για την αναγνώριση δυνητικά θανατηφόρων αρρυθμιών. Λόγω του ότι κάποιες μυοκαρδιοπάθειες είναι κληρονομικές και μπορεί να υπάρχουν και σε άλλα άτομα της οικογένειες, ενίοτε είναι απαραίτητο να εξετάζονται οι γονείς, τα αδέλφια και τα παιδιά των ασθενών με μυοκαρδιοπάθεια, ακόμα και αν δεν έχουν παρουσιάσει συμπτώματα.
Η θεραπεία εξαρτάται από το είδος της μυοκαρδιοπάθειας, από την σοβαρότητα των συμπτωμάτων και των επιπλοκών, την ηλικία και τα συμπαρομαρτούντα προβλήματα. Οι κύριοι στόχοι της είναι η αντιμετώπιση των καταστάσεων που συμβάλλουν ή προκαλούν την συγκεκριμένη μυοκαρδιοπάθεια, ο έλεγχος των συμπτωμάτων, η σταθεροποίηση της νόσου και η πρόληψη των επιπλοκών και της πιθανότητας αιφνίδιου θανάτου. Η θεραπευτική φαρέτρα μπορεί να συμπεριλαμβάνει την χορήγηση φαρμάκων, την χειρουργική ή επεμβατική αντιμετώπιση και τις αλλαγές στον τρόπο ζωής. Οι μυοκαρδιοπάθειες που έχουν γονιδιακή αιτιολογία δεν μπορεί να προληφθούν. Μερικές φορές, όμως, οι μυοκαρδιοπάθειες οφείλονται σε καταστάσεις και νοσήματα που μπορεί να προληφθούν. Κάποια άτομα που πάσχουν από μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να ζήσουν πολλά χρόνια, χωρίς προβλήματα υγεία. Ακόμα, μερικά άτομα μπορεί να μην έχουν καθόλου συμπτώματα και να μην γνωρίζουν, ότι πάσχουν καν από μυοκαρδιοπάθεια. Σε άλλα άτομα, όμως, η πάθηση μπορεί να εκδηλωθεί ταχέως, με έντονα συμπτώματα και σοβαρές επιπλοκές.
Οι σύγχρονες θεραπευτικές προσεγγίσεις δίνουν την δυνατότητα σημαντικής ελάττωσης των συμπτωμάτων και βοηθούν τα άτομα με μυοκαρδιοπάθεια να ζήσουν μακροχρόνια και με πολύ καλή ποιότητα ζωής.
Χριστόδουλος Ι. Στεφανάδης
Καθηγητής Καρδιολογίας
Πρόεδρος Ιατρικής Σχολής Πανεπιστημίου Αθηνών
Σπανίως, ο καρδιακός ιστός έχει αντικατασταθεί από ουλώδη ιστό. Οι βασικές κατηγορίες μυοκαρδιοπάθειας είναι η διατατική (λέπτυνση των καρδιακών τοιχωμάτων και έκπτωση της λειτουργικότητας της καρδιάς), η υπερτροφική (πάχυνση των καρδιακών τοιχωμάτων με σκλήρυνση αυτών και δυσκολία γεμίσματος της καρδιάς κατά την διαστολή), η περιοριστική (αντικατάσταση του φυσιολογικού ιστού με παθολογικό ιστό και αδυναμία φυσιολογικού γεμίσματος της καρδιάς κατά την διαστολή) και η αρρυθμιογόνος δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας (αντικατάσταση του φυσιολογικού ιστού της δεξιάς κοιλίας με παθολογικό ιστό και αυξημένος κίνδυνος αρρυθμιών). Κάποιες μυοκαρδιοπάθειες οφείλονται σε μεταλλάξεις γονιδίων και εμφανίζονται σε περισσότερα του ενός άτομα στην ίδια οικογένεια. Άλλες είναι αποτέλεσμα επίδρασης στην καρδιά άλλων νοσημάτων ή καταστάσεων, όπως η υπέρταση, η κατάχρηση αλκοόλ ή οι ιώσεις. Ενίοτε, το αίτιο δεν είναι γνωστό.
Οι μυοκαρδιοπάθειες μπορεί να προσβάλλουν άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, εντούτοις κάποιες μυοκαρδιοπάθειες είναι πιο συχνές σε συγκεκριμένες ηλικιακές ομάδες.
Τα συμπτώματα και τα σημεία των μυοκαρδιοπαθειών είναι πολλά και διαφορετικά ανάλογα με το είδος της καρδιακής βλάβης και του υποκείμενου αιτίου και μπορεί να συμπεριλαμβάνουν την κόπωση, την αδυναμία, την δύσπνοια στην προσπάθεια ή και στην ηρεμία, το οίδημα των κάτω άκρων, την ζάλη, την τάση για λιποθυμία ή την εμφάνιση αρρυθμιών και παθολογικών καρδιακών ήχων κατά την ακρόαση. Για να τεθεί η διάγνωση μιας μυοκαρδιοπάθειας είναι απαραίτητη η λήψη του οικογενειακού και του ατομικού ιατρικού ιστορικού του ασθενούς και η διεξαγωγή μιας σειράς εξετάσεων. Οι εξετάσεις στις οποίες πρέπει αρχικά να υποβληθεί ο ασθενής είναι η ακτινογραφία θώρακος, το ηλεκτροκαρδιογράφημα, το υπερηχογράφημα καρδιάς, μερικές φορές η δοκιμασία κοπώσεως και η 24/ωρη παρακολούθηση του καρδιογραφήματος. Επίσης, πρέπει να γίνουν κάποιες εξετάσεις αίματος, ενώ μερικές φορές είναι απαραίτητες πιο ειδικές εξετάσεις, όπως ο καρδιακός καθετηριασμός για την μέτρηση των καρδιακών πιέσεων και την εκτίμηση των στεφανιαίων αρτηριών και ο ηλεκτροφυσιολογικός έλεγχος για την αναγνώριση δυνητικά θανατηφόρων αρρυθμιών. Λόγω του ότι κάποιες μυοκαρδιοπάθειες είναι κληρονομικές και μπορεί να υπάρχουν και σε άλλα άτομα της οικογένειες, ενίοτε είναι απαραίτητο να εξετάζονται οι γονείς, τα αδέλφια και τα παιδιά των ασθενών με μυοκαρδιοπάθεια, ακόμα και αν δεν έχουν παρουσιάσει συμπτώματα.
Η θεραπεία εξαρτάται από το είδος της μυοκαρδιοπάθειας, από την σοβαρότητα των συμπτωμάτων και των επιπλοκών, την ηλικία και τα συμπαρομαρτούντα προβλήματα. Οι κύριοι στόχοι της είναι η αντιμετώπιση των καταστάσεων που συμβάλλουν ή προκαλούν την συγκεκριμένη μυοκαρδιοπάθεια, ο έλεγχος των συμπτωμάτων, η σταθεροποίηση της νόσου και η πρόληψη των επιπλοκών και της πιθανότητας αιφνίδιου θανάτου. Η θεραπευτική φαρέτρα μπορεί να συμπεριλαμβάνει την χορήγηση φαρμάκων, την χειρουργική ή επεμβατική αντιμετώπιση και τις αλλαγές στον τρόπο ζωής. Οι μυοκαρδιοπάθειες που έχουν γονιδιακή αιτιολογία δεν μπορεί να προληφθούν. Μερικές φορές, όμως, οι μυοκαρδιοπάθειες οφείλονται σε καταστάσεις και νοσήματα που μπορεί να προληφθούν. Κάποια άτομα που πάσχουν από μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να ζήσουν πολλά χρόνια, χωρίς προβλήματα υγεία. Ακόμα, μερικά άτομα μπορεί να μην έχουν καθόλου συμπτώματα και να μην γνωρίζουν, ότι πάσχουν καν από μυοκαρδιοπάθεια. Σε άλλα άτομα, όμως, η πάθηση μπορεί να εκδηλωθεί ταχέως, με έντονα συμπτώματα και σοβαρές επιπλοκές.
Οι σύγχρονες θεραπευτικές προσεγγίσεις δίνουν την δυνατότητα σημαντικής ελάττωσης των συμπτωμάτων και βοηθούν τα άτομα με μυοκαρδιοπάθεια να ζήσουν μακροχρόνια και με πολύ καλή ποιότητα ζωής.
Χριστόδουλος Ι. Στεφανάδης
Καθηγητής Καρδιολογίας
Πρόεδρος Ιατρικής Σχολής Πανεπιστημίου Αθηνών