ΔΙΗΜΕΡΙΔΑ «ΣΠΑΝΙΕΣ ΠΛΑΣΜΑΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΕΣ ΔΥΣΚΡΑΣΙΕΣ: ΝΕΟΤΕΡΑ ΔΕΔΟΜΕΝΑ»
ΡΕΠΟΡΤΑΖ ΥΓΕΙΑΣ
04/02/2019
Η Μονάδα Πλασματοκυτταρικών Δυσκρασιών της Θεραπευτικής Κλινικής του ΕΚΠΑ σε συνεργασία με την Ιατρική Εταιρεία Μελέτης της Βιολογίας και Θεραπείας του Καρκίνου (Ι.Ε.Μ.ΒΙ.ΘΕ.Κ.) διοργανώνει διημερίδα με τίτλο «Σπάνιες Πλασματοκυτταρικές Δυσκρασίες: Νεότερα Δεδομένα». Η εκδήλωση θα πραγματοποιηθεί στην Αίγλη Ζαππείου την 8 και 9 Φεβρουαρίου 2019.
Τα τελευταία χρόνια έχει γίνει σημαντική πρόοδος στην παθοφυσιολογία και τους γενετικούς μηχανισμούς πρόκλησης των σπανιότερων πλασματοκυτταρικών δυσκρασιών, όπως η μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom, η συστηματική αμυλοείδωση, η πρωτοπαθής πλασματοκυτταρική λευχαιμία, το σύνδρομο POEMS, κ.αλ. Αυτό οδήγησε σε νεότερες θεραπευτικές προσεγγίσεις με σημαντικό όφελος επιβίωσης για τους αρρώστους με τα νοσήματα αυτά.
Η πρώτη ημέρα του συνεδρίου είναι αφιερωμένη κυρίως στη μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom και τα σπανιότερα πλασματοκυτταρικά νεοπλάσματα όπως η πλασματοκυτταρική λευχαιμία, το σύνδρομο POEMS, μονοκλωνικές γαμμαπάθειες με νεφρική συμμετοχή κ.αλ. Η διαγνωστική προσέγγιση των αρρώστων με τις σπάνιες αυτές παθήσεις και οι θεραπευτικές επιλογές που έχουν αυξηθεί τα τελευταία χρόνια θα αναπτυχθούν διεξοδικά.
Τη δεύτερη ημέρα του συνεδρίου θα συζητηθούν θέματα που αφορούν την αμυλοείδωση. Η αμυλοείδωση είναι μια σχετικά σπάνια νόσος, που μπορεί να προσβάλλει πολλά και διαφορετικά όργανα με διαφορετικές κλινικές εκδηλώσεις και που συχνά αποπροσανατολίζουν από την ορθή διάγνωση, με αποτέλεσμα καθυστερήσεις στην διάγνωση με δραματικές συνέπειες για την θεραπεία και την πρόγνωση των αρρώστων. Η αμυλοείδωση οφείλεται στη εναπόθεση σε διάφορα όργανα αδιάλυτων ινιδίων, του αμυλοειδούς, που σχηματίζονται από τμήματα πρωτεϊνών που κυκλοφορούν στον οργανισμό. Το αμυλοειδές εναποτίθεται σε ζωτικά όργανα (όπως η καρδιά, οι νεφροί, το συκώτι, τα περιφερικά νεύρα, το έντερο, κ.α) προκαλεί δυσλειτουργία των οργάνων και αν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα και αποτελεσματικά, η νόσος είναι θανατηφόρος. Επιπλέον, πολλές και διαφορετικές πρωτεΐνες μπορούν να σχηματίσουν ινίδια αμυλοειδούς, που μπορεί να προέρχονται από κακοήθη πλασματοκύτταρα που βρίσκονται στον μυελό των οστών, ή να παράγονται φυσιολογικά από όργανα όπως το συκώτι όπου λόγω μιας κληρονομούμενη μετάλλαξης παράγεται πρωτεΐνη που σχηματίζει αμυλοειδές. Η αναγνώριση της υπεύθυνης πρωτεΐνης είναι βασική προϋπόθεση για την χορήγηση της κατάλληλης θεραπείας.
Σκοπός της διημερίδας είναι να συντονιστούν οι προσπάθειες για την έγκαιρη διάγνωση και την πολύ-επίπεδη αντιμετώπιση αυτών των σπάνιων νόσων μέσα από την συνεργασία γιατρών πολλαπλών ειδικοτήτων και ερευνητών, να ευαισθητοποιηθεί η ιατρική κοινότητα αλλά και το κοινό. Θα παρουσιαστούν αναλυτικά στοιχεία από την Διεθνή και την Ελληνική εμπειρία, καθώς η Μονάδα Πλασματοκυτταρικών Δυσκρασιών της Θεραπευτικής Κλινικής έχει ιδιαίτερη δραστηριότητα και διεθνή αναγνώριση στην κλινική έρευνα που αφορά τις πλασματοκυτταρικές δυσκρασίες.
ΔΙΗΜΕΡΙΔΑ «ΣΠΑΝΙΕΣ ΠΛΑΣΜΑΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΕΣ ΔΥΣΚΡΑΣΙΕΣ: ΝΕΟΤΕΡΑ ΔΕΔΟΜΕΝΑ»
ΡΕΠΟΡΤΑΖ ΥΓΕΙΑΣ
15/02/2022
Την Παρασκευή 11 και το Σάββατο 12 Φεβρουαρίου πραγματοποιήθηκε διαδικτυακά με πολύ μεγάλη επιτυχία η 5η Διημερίδα των Σπάνιων Πλασματοκυτταρικών Δυσκρασιών που διοργάνωσε η Ιατρική Εταιρεία Μελέτης της Βιολογίας και Θεραπείας του Καρκίνου (Ι.Ε.Μ.ΒΙ.ΘΕ.Κ) σε συνεργασία με τη Μονάδα Πλασματοκυτταρικών Δυσκρασιών της Θεραπευτικής Κλινικής της Ιατρικής Σχολής του ΕΚΠΑ υπό τον συντονισμό του Πρύτανη του ΕΚΠΑ Θάνου Δημόπουλου. Στην ημερίδα συμμετείχαν γιατροί πολλών διαφορετικών ειδικοτήτων (αιματολόγοι, καρδιολόγοι, νεφρολόγοι, παθολόγοι, νευρολόγοι, παθολογοανατόμοι). Σκοπός ήταν να συντονιστούν οι προσπάθειες για την έγκαιρη διάγνωση και την πολύ-επίπεδη αντιμετώπιση αυτών των ιδιαίτερων νοσημάτων καθώς και η ευαισθητοποίηση της ιατρικής κοινότητας αλλά και του κοινού. Το μήνυμα από την συμμετοχή στην διημερίδα ήταν ιδιαίτερα ενθαρρυντικό, με περισσότερες από 900 εγγραφές, και ανέδειξε την ανάγκη για συνεχή ενημέρωση και ευαισθητοποίηση.
Η πρώτη ημέρα της διημερίδας ήταν αφιερωμένη στις φαινομενικά «αθώες» μονοκλωνικές γαμμαπάθειες που προσβάλουν τους νεφρούς, το περιφερικό νευρικό σύστημα και άλλα όργανα και δημιουργούν διαγνωστικά και θεραπευτικά διλήμματα με την συμμετοχή του Καθηγητή Νεφρολογίας Ι. Μπολέτης, της Αν. Καθηγήτριας Παθ. Ανατομικής Χ. Γακιοπούλου, του Επ. Καθηγητή Π. Ζη και του Καθηγητή Nelson Leung από την Mayo Clinic, ΜΝ των ΗΠΑ, που πρωτοστατεί στην κλινική έρευνα στο πεδίο.
Κατόπιν παρουσιάστηκαν νεότερα δεδομένα που αφορούσαν στην βιολογία και την θεραπεία της Μακροσφαιριναιμίας του Waldenström, ιδιαίτερων επιπλοκών και νεότερων θεραπευτικών επιλογών, ιδιαίτερων διαγνωστικών και θεραπευτικών προκλήσεων σε ασθενείς με μονοκλωνικές γαμμαπάθειες ή με ασυνήθεις εκδηλώσεις του πολλαπλού μυελώματος. Οι Καθηγητές Π. Παναγιωτίδης και Ε. Τέρπος συντόνισαν το στρογγυλό τραπέζι που συμμετείχαν οι Δρ Τ. Μπαγκρατούνι, Δρ Δ. Φωτίου, Δρ Ν. Κανέλλιας, η Αν. Καθηγήτρια Μ. Γαβριατοπούλου και η Καθηγήτρια Μ.Χ. Κυρτσώνη, ενώ η Αν. Καθηγήτρια Σ. Γιαννούλη και ο Αν. Καθηγητής Π. Τσιριγώτης συντόνισαν το τραπέζι που συμμετείχαν η Δρ Β. Γκαλέα, η Διευθύντρια Αιματολόγος Σ. Δελήμπαση και η Διευθύντρια Αιματολόγος Ε. Κατωδρύτου.
Η δεύτερη ημέρα, ήταν αφιερωμένη στην αμυλοείδωση, ένα νόσημα με πολλά πρόσωπα, ιδιαίτερες δυσκολίες στην διάγνωση και στην αντιμετώπιση, για το οποίο όμως έχουν υπάρξει σημαντικές εξελίξεις τα τελευταία χρόνια. Αρχικά παρουσιάστηκαν νεότερα δεδομένα από τις ερευνητικές προσπάθειες στο ΕΚΠΑ στο πεδίο της ανάπτυξης καινοτόμων φαρμάκων και της κατανόηση της παθοφυσιολογίας από την Αν. Καθηγήτρια Β. Οικονομίδου και την Δρ. Ν. Νικολάου καθώς και η ανάπτυξη νέων μορίων για την διάγνωση και παρακολούθηση της αμυλοείδωσης από την Διευθύντρια Ερευνήτρια του ΕΚΕΦΕ Δημόκριτος Μ. Πελεκάνου.
Στην συνέχεια η ημερίδα επικεντρώθηκε στα ιδιαίτερα διαγνωστικά και θεραπευτικά ζητήματα που αφορούν στην ATTR αμυλοείδωση και ειδικά στην μυοκαρδιοπάθεια σχετιζόμενη με αυτή, με την συμμετοχή των Καθηγητών Καρδιολογίας του ΕΚΠΑ Γ. Φιλιππάτου (διευθυντή της Β’ Καρδιολογικής Κλινικής του ΕΚΠΑ), Κ. Τσιούφης (Διευθυντή της Α’ Καρδιολογικής Κλινικής του ΕΚΠΑ), Κ. Τούτουζα, Χ. Βλαχόπουλου, Ι. Οικονομίδη, του Καθηγητή Ακτινολογίας Ν. Κελέκη (Διευθυντή του Β΄ Εργαστηρίου Ακτινολογίας του ΕΚΠΑ), του Αν. Καθηγητή Καρδιολογίας Κ. Σταματελόπουλου, της Επιμ. Α’ Πυρηνικής Ιατρικής Χ. Σκιαδαρέση, της Δρ Ν.Λάμα και του Επικ. Καθηγητή Νευρολογίας Γ. Κούτση. Το πάνελ παρουσίασε μέσα από κλινικά περιστατικά τα ζητήματα της έγκαιρης και ορθής διάγνωση της αμυλοείδωσης ATTR, την κλινική διαχείριση και την ειδική θεραπεία, τις νέα δυνατότητες με εξελιγμένες διαγνωστικές και απεικονιστικές τεχνικές και την σημασία του γενετικού ελέγχου για την αναγνώριση των κληρονομούμενων μορφών της νόσου.
Κατόπιν, η ημερίδα συνεχίστηκε με την παρουσίαση κλινικών περιστατικών AL αμυλοείδωσης που συντόνισαν η Διευθύντρια Νεφρολόγος Ε. Ψημένου και η Αν. Καθηγήτρια Μ. Γαβριατοπούλου από την Διευθύντρια Αιματολόγο Ε. Κατωδρύτου, την Διευθύντρια Αιματολόγο Σ. Δελήμπαση και την Δρ Φ. Θεοδωρακάκου, που έθεσαν τις προκλήσεις στην αντιμετώπιση και παρακολούθηση αυτών των ασθενών ενώ η Επικ. Καθηγήτρια Νεφρολογίας Σ. Μαρινάκη έθιξε ζητήματα της μεταμόσχευσης νεφρού σε ασθενείς με AL αμυλοείδωση. Η εκδήλωσε έκλεισε με την παρουσίαση ειδικών θεμάτων από τον Επικ. Καθηγητή Καρδιολογίας Α. Μπριασούλη (βηματοδότηση και χρήση ICDs σε ασθενείς με καρδιακή αμυλοείδωση) και Δρ Ρ. Πάτρα (αγγειακή λειτουργία στην AL αμυλοείδωση). Τέλος ο Καθηγητής Ε. Καστρίτης παρουσίασε την μεγάλη εμπειρία του κέντρου αναφοράς για την Αμυλοείδωση, στην Θεραπευτική Κλινική, που αφορά στην ολοκληρωμένη διαγνωστική και θεραπευτική αντιμετώπιση που προσφέρει σε εκατοντάδες ασθενείς με AL και ATTR αμυλοείδωση στην Ελλάδα αλλά και τις διαθέσιμες κλινικές μελέτες στο κέντρο που δίνουν την ευκαιρία στου ασθενείς να λάβουν νέες καινοτόμες θεραπείες.